La forme classique et la variante de la MCJ

Décrite pour la première fois au cours des années 20, la forme classique de la MCJ est une maladie neurodégénérative.

• Elle est sporadique chez des sujets dont la moyenne d'âge est de 60 ans.
• On observe une incidence d'un cas pour un million de personnes dans le monde entier.
• Rien ne permet d'affirmer qu'elle peut se transmettre par le sang.
• En moyenne, entre 25 et 30 cas sont relevés chaque année, au Canada.

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) diffère de la forme classique pour les raisons suivantes :

• Elle touche des sujets qui ont en moyenne moins de 30 ans.
• Elle est causée par un prion, le même agent infectieux responsable de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou la maladie dite « de la vache folle ».
• Elle comporte un risque théorique de transmission par le sang.
• Deux cas ont été isolés en Amérique du Nord : l'un en Saskatchewan (Canada) et l'autre, en Floride (États-Unis).